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医学指导：广州医院脊柱外科

吴增晖主任医师

张亮主任医师

王簕副主任医师

12岁，花一般的少女，

却浑身长满牛奶咖啡斑，

且背部疼痛、脊柱严重侧弯，

这到底是怎么回事呢?

近日，湖南12岁少女小美（化名）因背部疼痛，身体突然长出“牛奶咖啡斑”，医院就诊，经检查诊断为神经纤维瘤病合并脊柱侧弯，因其年龄小、手术风险高，医院难以确定手术方案，辗转来到广州医院脊柱外科就诊，经吴增辉教授团队专业手术治疗，成功矫形并康复出院。

12岁少女脊柱侧弯严重

竟是神经纤维瘤作怪

“妈妈，我背好痛！”12岁的小美，近期总是觉得背部疼痛，尤其是当乘坐摩托车颠簸时，疼痛愈加难忍。小美的妈妈查看女儿身体时，才发现女儿后背部脊柱不知什么时候开始，发生了非常严重的侧弯和变形，遂赶紧带小美到医院进行治疗，但因当地无法给出明确治疗方案，辗转到广医三院脊柱外科就诊。

在对小美的体格检查中国发现，小美的正面可见肩膀明显一高一低，后背脊柱已经呈现明显的“S”型，同时身体出现多处“牛奶咖啡斑”，经X光检查发现，小美的脊柱侧弯Cobb角已达56°。

小美脊柱变形明显，且身上多处长有“牛奶咖啡斑”

导致小美脊柱侧弯的原因是神经纤维瘤。“神经纤维瘤病为一种由基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，分为1型和2型，其中1型的患者可能随着病情发展，出现脊柱侧弯，该患者就属于较为典型的1型病症。”脊柱外科王簕副主任医师解释说。

“神经纤维瘤可以累及全身多个系统，引起骨骼发育异常，或者由于局部肿瘤生长压迫骨骼，这样脊柱就会逐渐变形、侧弯，而且小孩处在生长发育高峰期，脊柱侧弯会迅速进展，对身体健康带来影响。”脊柱外科张亮主任医师解释说。

手术风险高、难度大，

专家团队共同制定手术方案

12岁的小美还未月经来潮，根据人体生长发育规律，女性在月经来潮后，将会迎来第二个生长发育高峰，随着病情发展和身体的发育，侧弯程度比将继续加重，也将随之对心脏、肺脏等多脏器带来压迫，影响患者心肺功能等。但当下小美的背部疼痛已经影响了她的正常生活，如不尽快手术，病情将会进一步恶化。

患者年纪小、脊柱侧弯角度大、矫形部位多，手术矫形风险较高，同时由于患者椎弓根变形等问题，手术难度也同样增大。

“正常的椎体一般形态规则，但该患者由于神经纤维瘤病的影响，其部分椎体发生旋转，椎弓根变得细长、薄弱，特别是脊柱内的脊髓神经也由于骨骼的形变而出现了位置改变，这都给手术带来极大的挑战。”王簕解释说。

小美术前X光片，脊柱侧弯明显

如何尽量小的创伤，达到更大的矫形效果？如何规避脊柱变形带来的潜在手术风险？如何尽量不限制小美未来的成长发育？都成为摆在专家面前的难题。

手术方案和手术过程都需要多方考虑，极为谨慎。吴增晖教授组织科室骨科进行研讨，反复推敲，为小美量身定制了手术方案。

切开大半个背，植入17枚钉子

高超手术技术实现矫正

1月11日，在进行完善的术前检查和评估后，吴增晖教授团队给小美进行了脊柱侧弯矫形手术。

手术分为三个步骤，第一步需要在拟定矫形范围内的椎体植入椎弓根螺钉，第二步需进行上棒矫形，第三步进行关节突间的植骨融合，每一步都需要非常细致，任何步骤操作不当，都可能对患者的身体健康带来不可逆的影响。

由于小美脊柱侧弯角度达到56°，手术需从胸4椎体到腰2椎体共11节椎体进行矫正和固定，几乎切开了大半个背部，共植入了17个钉子。

为了保证手术质量和安全，吴增晖教授团队在术中使用了神经电生理监测仪，并由经验丰富的技师进行细致监测，对手术过程保驾护航。

从手术耗材的选取，到手术方案的制定，再到手术过程的实施，吴增晖教授团队均提前精心安排。手术从上午9:30到下午16:30结束，共进行了7个小时左右，吴增晖教授团队通过精细的手术，对小美脊柱侧弯进行了矫正。

小美术后X光片，脊柱侧弯已经得到完全矫正

术后一周，小美即可下地行走。术后恢复情况良好。但由于患者还在生长发育期，此次手术后，患儿仍有侧弯加重的可能性，她的情况还需进行随访和观察。吴增晖教授团队反复嘱咐患者家属，术后要定期随访，做好复诊。

小美在护士的帮助下，已可以坐起和站立行走

柔济基金展现大爱

义务社工热心救助

“太感谢你们了，帮孩子治好了病，还帮忙解决了部分手术费用。”出院前，小美的妈妈感动地说道。

小美一家在外省的农村，家庭收入不高，小美的手术医疗费用，对于这个本来就不富裕的家庭来说，无异于雪上加霜。小美曾在湖南就诊时，家人就曾发起过爱心众筹，但筹到的金额仍然有限。

在了解到小美一家的情况后，广医三院脊柱外科医医院的医务社工，医务社工评估其家庭情况后，帮助她们申请广医三院专门为救治贫困重症妇孺而设立的“柔济基金”。

小美妈妈学历不高，对于如何准备材料均感到十分困难，医务社工耐心帮助，一步步指导患者开具证明、填写申请表等。此次从湖南到广州，是妈妈独自带着女儿前来治病，在广州并无其他亲友，医务社工耐心安抚患者和家属的情绪，并帮助解决相关的生活问题。

医务社工耐心帮助

对于12岁的花季少女来说，经历一次大型手术非常的不幸，但广医三院“柔济基金”及时向这个贫困的家庭伸出了援手，脊柱外科医护人员的专业细致、医务社工的贴心关怀，让小美一家感受到了这个陌生城市里的“柔济温度”。

脊柱侧弯需警惕

这些情况尽快就诊

据脊柱外科王簕副教授介绍，脊柱侧弯是指脊柱的某一节段偏离身体中线向侧方弯曲。

特发性脊柱侧弯比较常见，一般为后天的、不明原因引发的，如青少年生长发育过快、日常行为习惯、外力造成脊椎体偏移等。先天性脊柱侧弯，则是由椎体发育异常，或者出现半椎体、楔形椎、蝴蝶椎以及发生椎体间分节不全等畸形所致。

如果在生活中发现高低肩、剃刀背、后背隆起、背部中线偏移、双下肢不等长等异常情况，请及时就医。一般来说，对于特发性脊柱侧弯角度大于40°的，并存在快速加重趋势的患儿，建议通过进行手术进行治疗。而先天性脊柱侧弯、神经纤维瘤病引发的脊柱侧弯，医院就诊，根据医生专业建议科学治疗。

对于生长发育期的孩子来说，家长需要多多留意孩子身体的变化，如果发现异常情况，需要及时就诊，避免延误病情。

通讯员：王慧、梁达轩、李凝

（本文图片来源于网络）

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